Fibroz displazi
Fibroz displazi, normal kemik ve iliğin gevşek bağ dokusu (fibröz doku) ile yer değiştirdiği iyi huylu (kanserli olmayan) bir kemik hastalığıdır. Aslında bir tümör olmayıp “tümör benzeri” bir lezyondur.
Temel Özellikler:
Anormal Doku Büyümesi:
Sağlıklı kemik yerine, fibröz doku adı verilen gevşek bağ dokusu gelişir.
Bu, etkilenen kemikleri zayıflatarak kırılmalara ve yol açar kemiği deforme eder.
Genetik Mutasyon:
GNAS1 genindeki genetik bir mutasyondan kaynaklanır.
Bu mutasyon döllenmeden sonra meydana gelir, bu nedenle kalıtsal değildir.
Türler:
Monostotik: Yani sadece ek bir kemiği etkiler.
Poliostotik: Yani birden fazla kemiği etkiler.
Sıklıkla Etkilenen Kemikler
Kafatası ve yüz kemikleri
Görme ve işitme bozuklukları görüleblir.
Uyluk kemiği (Femur)
Şekil bozuklukuları ve kııklara yol açabilir.
Çoban asası görünümü
Kaval kemiği (Tibia)
Kmeikte yaylanma ve kırığa yol açar
Leğen kemiği (Pelvis):
Kmeikte deformasyonlar, şekil bozuklukları, aksama ve yürüme güçlüğü
Kaburga kemikleri: Kemikte balonlaşma, incelme ve ağrılı kırıklar
Omurga: Çökme kıırkları, bazen ağrılı skolyoz ve kifoz
Genel Belirtiler:
Kemik ağrısı.
Kemik kırıkları.
Kemiklerde zayıflamaya bağlı zaman içinde gelişen şekil bozuklukları
Bazen, hormonal problemler (McCune-Albright hastalığı; sütlü kahve lekeleri (ciltte açık kahverengi lekeler) de görülebilir.
Teşhis:
Röntgenler
BT taramaları
MR taramaları
Kemik taramaları
Biyopsi
Tedavi:
Ağrı ve şekil bouklularının önlenmesi ve düzeltilmesi için cerrahi.
Düzeltici kemik ameliyatları, implant destekleri ile kemiğin korunması, kemik dolguları ile kemiğin güçlendirlmesi
Kemik ağrısını azaltmak ve kemikleri güçlendirmek iin ilaç tedavileri
Fibröz displazi kronik bir hastalıktır,düzenli aralıklarla takip gerektirir.